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規格:80g/包
口味:蘋果鮮果乾/水蜜桃鮮果乾/金煌芒果鮮果乾

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蘋果鮮果乾
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下面附上一則新聞讓大家了解時事


 「行為脫序、糞便塗牆」 厄瓜多不庇護阿尚吉


:

「維基解密」創辦人阿尚吉,過去近七年,受到厄瓜多的政治庇護,但厄瓜多突然中止庇護,還由總統出面數落,阿尚吉會毆打使館警衛、把糞便塗牆上等惡行惡狀,並強調這段期間,為他花了多達1.8億台幣。


支持者舉牌抗議,不滿維基解密創辦人阿尚吉,遭到英國警方逮捕,不過阿尚吉遭厄瓜多駐倫敦使館,庇護將近7年,對於突然撤銷庇護,厄瓜多當局表示,阿尚吉不只違反國際法準則,身心狀況還很脫序。


厄瓜多總統莫雷諾:「他把糞便塗在,我們(大使館)的牆上,還毆打使館警衛,這些都是厄瓜多國民啊。」


厄瓜多不只點出阿尚吉的惡行惡狀,還強調這段期間,至少為他花了600萬美金,相當1.8億台幣,其中約有1.7億是花在維安上,除了住處配備密碼鎖、跑步機,還得砸錢幫他買藥物、打官司。


厄瓜多總統莫雷諾:「他曾說厄瓜多,是微不足道的小國,對他來說我們就是這樣,我們把他當客人看待,但再也不會這樣了。」


阿尚吉在2012年8月,因為涉嫌性侵遭瑞典警方通緝,隨後向厄瓜多尋求政治庇護,但他之後仍持續揭露機密文件,就連川普都曾在總統大選期間,大誇維基解密,但如今川普也撇清關係。


美國總統川普:「呃,我對維基解密一無所知,不關我的事,我什麼都不知道。」


目前除了阿尚吉被捕,厄瓜多也在首都基多,逮捕了一名和他親近的瑞典工程師,也因為阿尚吉涉嫌竊取美國機密,也可能被引渡到美國受審。


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 龐貝氏症難辨 易被誤診


:

由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。

根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。

現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。

陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。

目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。







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